De ziekte van Pick
De ziekte van Pick is een aandoening van
met name het voorste deel van de hersenen, de frontaalkwab. De ziekte van
Pick noemt men dan ook een frontotemporale dementie. Kenmerkend voor de
ziekte van Pick zijn de opgezwollen, ballonvormige zenuwcellen in het voorste
deel van de hersenen. De oorzaak van de ziekte van Pick is nog niet bekend.
Het ziektebeeld onderscheidt zich in een aantal opzichten duidelijk van
andere vormen van dementie zoals de ziekte van Alzheimer. In een beperkt
aantal gevallen wordt de ziekte veroorzaakt door een afwijking in het erfelijk
materiaal.
De eerste verschijnselen kunnen
tussen het 40e en 60e levensjaar optreden.
De aandoening begint meestal sluipend. De eerste verschijnselen uiten zich
met name in veranderingen in gedrag en persoonlijkheid. Ook kunnen er lichamelijke
stoornissen zoals stereotiepe gelaatstrekkingen ontstaan.
Verschijnselen
De hierna beschreven verschijnselen komen
niet bij elke patiënt voor. Ook het moment waarop de verschijnselen
binnen het ziekteproces optreden kunnen verschillen.
Planning en inzicht
Kenmerkend voor mensen met de ziekte van
Pick is dat het vermogen tot plannen en organiseren is verminderd. Het
wordt
steeds moeilijker een complexe handeling
uit te voeren of een taak tot een goed einde te brengen. Een ander kenmerk
is het verminderde oordeelsvermogen: de patiënt kan geen verband meer
leggen tussen oorzaak en gevolg. Hij heeft moeite om zijn eigen situatie
in te schatten en kan het effect van zijn eigen gedrag niet beoordelen.
Het inzicht van de patiënt in zijn eigen problematiek verdwijnt al
snel. Impulsief en onaangepast gedrag De dementerende is vaak erg impulsief.
Voorbeelden zijn roekeloosheid in het verkeer en grof taalgebruik. Gecombineerd
met een verminderd oordeelsvermogen kan dit aanleiding geven tot sociaal
onaangepast gedrag. De patiënt houdt geen rekening met anderen en
gedraagt zich egocentrisch en kinderlijk.
Ontremming
Het ongeremde kan ook tot uiting komen
in het eetgedrag van de patiënt. De dementerende schrokt het eten
naar binnen en ontwikkelt vaak een voorkeur voor zoetigheid. Het verlies
van normen en waarden doet zich soms ook gelden bij seksueel gedrag. Ze
worden in dat geval vaak onverschilliger in hun relatie.
Dwanghandelingen
Dwangmatig gedrag is één
van de meest opvallende en kenmerkende gedragingen bij de ziekte van Pick.
Het dagelijks leven moet volgens een vast patroon lopen. De patiënt
gaat bijvoorbeeld elke dag op precies hetzelfde tijdstip eten, ook al is
het eten nog niet gaar. De patiënt is meestal niet in staat flexibel
te denken en blijft vaak 'hangen' in een bepaald gedrag of gewoonte, ook
al is dit niet meer functioneel.
Persoonlijkheidsveranderingen
De patiënt kan heel extravert (open)
zijn of juist erg in zichzelf gekeerd. Hij kan uren niksdoen tot iemand
hem een opdracht geeft, maar kan ook erg ongeduldig zijn. Qua stemming
is er vaak sprake van een soort kinderlijke onnozelheid en vrolijkheid,
die voor de omgeving wat overdreven overkomt.
Taal- en geheugen problemen
Soms ontstaan taalproblemen al in een
vroeg stadium van de ziekte. De patiënt gaat steeds meer hetzelfde
woord gebruiken om verschillende dingen aan te duiden, of herhaalt wat
een ander zegt. Hij heeft moeite om losse woorden te ordenen tot een zin.
Het begrijpen van gesproken en geschreven taal levert meestal geen problemen
op.
Geheugenproblemen
Aanvankelijk staan geheugenproblemen bij
de ziekte van Pick niet op de voorgrond. Ook de oriëntatie in plaats,
tijd en personen blijft lang intact.
Diagnostiek
De diagnose is een lange weg. Artsen worden
soms op het verkeerde been gezet doordat de persoonlijkheidsveranderingen
en gedragsstoornissen vaak psychiatrisch aandoen. Deze beginperiode levert
thuis en op het werk veel spanning en irritatie op. Met moderne beeldtechnieken
(scans) kan soms in beeld gebracht worden dat hersencellen afsterven met
name in de frontaalkwab. Naast neurologisch onderzoek is ook neuropsychologisch
en psychiatrisch onderzoek van groot belang om tot een juiste diagnose
te komen.
Behandeling en omgang
Voor de ziekte van Pick bestaat geen genezende
behandeling. Bepaalde verschijnselen – vooral gedragsveranderingen - kunnen
echter wel met medicijnen worden verminderd. De omgang met iemand die lijdt
aan de ziekte van Pick moet zo veel mogelijk gericht zijn op het bieden
van ordening en structuur. Impulsief gedrag wordt door gebeurtenissen die
van het dagelijkse patroon afwijken gestimuleerd. Elke verandering van
situatie wordt door de patiënt als onveilig en bedreigend ervaren. |