Frontale en temporale hersenschors  
dementie en dementie door de ziekte  
van Pick
Onderdeel van www.ziekenverzorgende.nl
Alles over zorg


Lees ook de weblog van  
ziekenverzorgende.nl op 
www.manindezorg.nl
 Frontale en temporale hersenschors dementie en dementie door de ziekte van Pick  
  
Deze aandoeningen zijn in de praktijk moeilijk van elkaar te onderscheiden, omdat de afwijkingen in het hersenweefsel globaal gezien op dezelfde plaatsen voorkomen. Bij de diagnose van 'de ziekte van Pick' of die van 'fronto-temporale dementie' kan men een gelijkaardig ziekteverloop verwachten. Er is telkens een beschadiging in het voorste gedeelte van de hersenen. Deze afwijkingen kunnen vrij vroeg optreden (tussen 40 en 60 jaar). De ziekte van Pick komt zeer zelden voor, maar kan in bepaalde families meer voorkomen en is in 50% van de gevallen erfelijk. In tegenstelling tot de ziekte van Alzheimer is er in een vroeg stadium geen typische afwijking in de hersenen zichtbaar. De oorzaak van deze dementie is nog niet gekend.  
  
Symptomen  
De degeneratie van frontale en temporale hersenlobben leidt tot een uitgesproken persoonsverandering en emotionele instabiliteit. Andere gedragsstoornissen zijn verhoogde prikkelbaarheid, agressie, gewichtstoename, seksueel ongepast gedrag en opvallende taalmoeilijkheden. In sommige gevallen gaat dementie gepaard met motorische stoornissen die tot volledige immobiliteit leiden in de finale fase. In tegenstelling tot de ziekte van Alzheimer is er alleen sprake van geheugenverlies in de finale fase van de ziekte.  
  
Gedragsmoeilijkheden treden al vroeg na het ontstaan van de ziekte op. Deze zijn zeer snel erg typerend en opvallend zijn. Voorbeelden van deze gedragsmoeilijkheden zijn:  
-Overvloedige spraak, excessief eten, onaangepast dingen in eigen en andermans mond steken (dit wordt ook 'hyperoraliteit' genoemd);  
-ntremming: seksueel onaangepast gedrag, onaangepast en storend verbaal gedrag (slecht geplaatste opmerkingen en grapjes maken, onbekenden aanspreken);  
-Agressiviteit, zowel verbaal als lichamelijk;  
-Snel geïrriteerd zijn;  
-Verandering van persoonlijkheid; voor familieleden of naasten is het dikwijls alsof de persoon met deze vorm van dementie niet meer dezelfde persoon is als vroeger;  
-Veranderd sociaal gedrag en verminderd sociaal bewustzijn: de zieke kan geen normaal contact meer maken of onderhouden met anderen, zelfs niet met personen uit de onmiddellijke omgeving;  
-Emotionele veranderingen: het uiten van emoties gebeurt op een totaal andere manier dan voorheen;  
-Obsessioneel gedrag zoals frequent handen wassen, obsessioneel de directe omgeving proper houden, ritueel gedrag. Dit kan voorkomen in de vroegste stadia en verdwijnt meestal later in het verloop van de aandoening;  
deze personen zijn zich dikwijls niet bewust van het optreden van deze gedragsveranderingen. Voor hen lijkt hun manier van reageren en omgaan met anderen normaal. Men noemt dat 'verlies van persoonlijk bewustzijn'.  
  
  
In de beginstadia nemen de gedragstoornissen steeds toe, maar in de latere stadia is er geleidelijk aan meer en meer verlies van initiatiefname en spontaneïteit en worden deze personen volledig apathisch en wezenloos.  
  
Bij deze aandoening zijn de executieve functies die tot de frontale functies behoren, reeds vroeg en opvallend gestoord. Dit geeft volgende problemen: verminderde initiatiefname, moeilijkheden met het maken van plannen, snel hulpeloos zijn in complexe situaties, gestoord abstract denken (dit uit zich bijvoorbeeld in het niet meer verstaan of kunnen uitleggen van spreekwoorden).  
Concentratie-, aandacht- en taalproblemen kunnen er zich reeds vroeg voordoen. Aanvankelijk hebben de patiënten een overvloedige, ontremde en onaangepaste taal. Ze spreken zeer veel, maar de woorden en zinnen hebben geen duidelijke betekenis. Ze gebruiken sterk beladen woorden (seksueel of agressief getinte woorden, verwijzingen naar uitwerpselen, vloeken e.d.). Geleidelijk aan is er minder spontane spraak en wordt de manier van spreken steeds minder vloeiend en samenhangend. Herhalen van korte zinnetjes en woorden, dikwijls over hetzelfde onderwerp, of andermans woorden herhalen op een zinloze manier (dit wordt ook 'echolalie' genoemd) komt vaak voor. Later wordt het vinden van woorden moeilijker en uiteindelijk zijn er lange perioden van totale zwijgzaamheid. Eenvoudige taal kunnen ze echter tot laat in het ziekteproces blijven begrijpen.  
  
De geheugenstoornissen treden meestal later op, maar ze bemoeilijken duidelijk het dagdagelijks functioneren. Deze geheugenstoornissen bestaan uit problemen met  
(1) het 'werkgeheugen', dat instaat voor het tijdelijk vasthouden en ter beschikking stellen van informatie die nodig is om een handeling uit te voeren en/of een doel te bereiken,  
(2) het 'lange-termijngeheugen', waar allerhande informatie opgeslagen is en bewust terug kan worden opgeroepen. Dit geheugen bevat ook de reeds aangeleerde motorische vaardigheden, reflexen e.d., die men dagdagelijks gebruikt zonder dat men zich daarvan bewust is.  
Typisch bij deze vorm van dementie is dat het geven van hints en geheugensteuntjes, nuttige hulpmiddelen kunnen zijn om wat in eerste instantie vergeten lijkt, toch terug op te roepen.  
  
Andere stoornissen die in mindere mate kunnen optreden zijn: apraxie (stoornissen in het kunnen uitvoeren of imiteren van gekende, al dan niet dagdagelijkse handelingen; niet meer weten hoe voorwerpen moeten gebruikt worden), en agnosie (stoornis in het herkennen van voorwerpen, kleuren of gekende gezichten). Bloeddrukschommelingen, meer bepaald het voorkomen van een lage en schommelende bloeddruk, komen vrij dikwijls voor en leiden tot plots bewustzijnsverlies, vallen zonder duidelijke reden en klachten van draaierigheid. De ruimtelijke oriëntatie blijft lang bewaard. Hallucinaties zijn eerder zeldzaam bij deze aandoening. Incontinentie kan reeds vroeg optreden. Motorische problemen zoals gangmoeilijkheden, traagheid, stijfheid en verhoogde spanning in de spieren, komen voor in een later stadium van de ziekte. Depressie komt relatief weinig voor.  
  
De vroege en sterk uitgesproken gedragsmoeilijkheden (agressie, controleverlies, persoonlijkheidsveranderingen en obsessief gedrag), de vroeg optredende taalmoeilijkheden, de relatief jonge leeftijd waarop de ziekte meestal begint, maken de verzorging erg moeilijk. Hierdoor moeten deze patiënten dikwijls reeds relatief vroeg in de ziekte tijdelijk of zelfs definitief verzorgd worden in instellingen. Depressie bij verzorgers in een thuissituatie is frequent en kan blijven bestaan ook na de opname.  
  
Diagnose  
Het is vooral belangrijk om met een specialist (een neuroloog, of een geriater of een psychiater) een grondig gesprek te hebben over de verschillende problemen en hoe ze ontstaan zijn. Hij zal ook een simpele test uitvoeren om te kijken of er al sprake kan zijn van dementie. Dit wordt gevolgd door een bloed- en urine onderzoek (om andere, behandelbare oorzaken van dementie uit te sluiten). Zeer belangrijk zijn ook de testen van het geheugen, de verschillende executieve functies en andere vaardigheden. Dit onderzoek wordt doorgaans uitgevoerd door een neuropsycholoog. CAT of CT Scan (een manier om de hersenen in beeld te brengen met RX stralen) kunnen verlies van hersenweefsel aantonen in de voorste hersengebieden of in een gedeelte van de slaapkwabben (ook temporale hersenkwabben genoemd). Typisch is, dat het electro-encefalogram (EEG) tot laat in het verloop normaal blijft. De diagnose kan echter (nog) niet met 100% zekerheid gesteld worden.  
  
Behandeling  
De ziekte zelf kan nog niet behandeld worden. Voor de cognitieve stoornissen zoals de geheugenstoornissen en de gestoorde executieve functies, is eveneens nog geen medicatie beschikbaar. De middelen die reeds gebruikt worden bij de ziekte van Alzheimer worden bij deze aandoening getest in kleine studies. De resultaten zijn niet veelbelovend. Over de mogelijkheden van neuropsychologische training, zoals geheugentraining, spraakrevalidatie e.d. zijn weinig gegevens bekend.  
Voor de gedragsmoeilijkheden kan beroep worden gedaan op medicatie die courant is bij gedragsstoornissen zoals agressie, oncontroleerbaar onaangepast gedrag en irritabiliteit. Deze geneesmiddelen zijn echter niet specifiek voor het gebruik bij deze aandoening bestudeerd. Ze kunnen wel voorgeschreven worden op voorwaarde dat er een regelmatige medische controle (door de huisarts) mogelijk is.  
  
Vergelijking met de ziekte van Alzheimer.  
Frontale en temporale hersenschors dementie begint doorgaans op eerder jonge leeftijd. Bij de aanvang zijn de gedragsmoeilijkheden en de persoonlijkheidsveranderingen het meest opvallend en niet de geheugenproblemen. Agnosie, apraxie en desoriëntatie in plaats zijn zeldzamer en treden in ieder geval laat in de evolutie van de ziekte op.  
  
Bij frontale hersenschors dementie kunnen hints en geheugensteuntjes helpen om in het geheugen opgeslagen informatie terug op te roepen. Dit komt vooral tot uiting bij neuropsychologische testen. Bij de ziekte van Alzheimer zal dit niet mogelijk zijn omdat het lange-termijn-geheugen op verschillende vlakken (het opslaan zelf én het terug oproepen van informatie) gestoord is.  
De afwijkingen in de hersenen situeren zich in andere gebieden dan bij de ziekte van Alzheimer, namelijk in de voorste hersengebieden of het buitenste gedeelte van de slaapkwabben (ook laterale temporale hersenkwabben genoemd). Terwijl bij de ziekte van Alzheimer vooral de binnenste (of mediale) delen van de temporale hersenkwabben met o.a. de hippocampale regio aangetast worden.  
  
Opmerking  
Nog twee andere vormen van dementie vertonen dezelfde afwijkingen in de hersenen. De hersenletsels zijn voor elk van beide vormen echter zo specifiek, dat er een aparte benaming aan gegeven wordt.  
Het betreft enerzijds de 'primaire progressieve afasie', ook wel 'de ziekte van Mesulam' genoemd, naar de wetenschapper die de aandoening het eerst beschreven heeft. Deze ziekte bestaat uit een progressief verlies van communicatieve vaardigheden (waarbij het begrip van andermans taal relatief wordt gespaard). Dit mag gedurende de eerste twee jaar van de evolutie niet gepaard gaan met gedragsstoornissen. De afwijkingen in de hersenen situeren zich vooral in de linker hersenhelft.  
De andere specifieke vorm van dementie heet 'semantische dementie', en gaat gepaard met een voortschrijdend falen in het begrijpen van de betekenis van woorden en in het niet meer herkennen van voorwerpen en hun gebruik. Verlies van hersenweefsel bevindt zich vooral in de temporale neocortex in beide hersenhelften.