Subcorticale dementies
Onderdeel van www.ziekenverzorgende.nl
Alles over zorg


Lees ook de weblog van  
ziekenverzorgende.nl op 
www.manindezorg.nl
 Subcorticale dementies 
Deze vorm van dementie treedt op bij aandoeningen die een geleidelijke, maar steeds meer uitgesproken aantasting van het hersenweefsel veroorzaken, zoals de ziekte van Parkinson, de ziekte van Huntington of een progressieve supranucleaire verlamming. De dementie bij deze aandoeningen heeft een identiek patroon, en wordt de 'subcorticale dementie' genoemd.  
   
Symptomen  
De ziekte van Parkinson  
wordt getypeerd door een abnormale vertraging en het moeilijk op gang komen van bewegingen (bradykinesie), het ritmisch beven in rust, vooral van de handen, hoofd en ledematen (rusttremor) en stijfheid in de gewrichten van vooral de bovenste ledematen, waarbij het lijkt alsof er een tandrad in het gewricht zit als men het plooit ('tandrad-rigiditeit').  
Deze symptomen worden ook de 'extra-pyramidale' symptomen genoemd. De ziekte van Parkinson, met de rusttremor vaak als eerste symptoom, ontstaat meestal na de leeftijd van 50 jaar.  
Dementie komt bij deze aandoening voor in 18 tot 30 % van de gevallen. Als dementie zeer vroeg optreedt (minder dan 12 maanden), na het ontstaan van de extra-pyramidale symptomen, is het goed mogelijk dat het hier om een andere vorm van dementie gaat, namelijk de Lewy Body dementie.  
   
Een progressieve supranucleaire verlamming  
Deze aandoening begint meestal tussen 45 en 65 jaar. Een belangrijk kenmerk dat reeds vroeg in het ziekteproces optreedt, is het herhaaldelijke vallen zonder duidelijke oorzaak. Daarnaast zijn er oogbewegingsstoornissen in het verticale vlak (meestal kunnen deze personen niet meer naar beneden kijken). Tenslotte zijn extrapyramidale stoornissen en uitspraakmoeilijkheden (dysarthrie) opvallend.  
Het voorkomen van cognitieve stoornissen wordt geschat op 38 tot 58 %. Ze zijn meestal opvallend en kunnen reeds vroeg optreden, doch steeds later dan de motorische en de oogbewegingsstoornissen.  
   
De ziekte van Huntington  
De ziekte van Huntington is een erfelijke ziekte die meestal pas zichtbaar wordt tussen 35 à 45 jaar. De oorzaak is een genetisch defect op chromosoom 4. Kinderen van Huntington-patiënten hebben 50% kans om de ziekte te ontwikkelen. Bij de ziekte van Huntington worden dementie verschijnselen reeds lang voorafgegaan door motorische en psychiatrische stoornissen. Deze symptomen zijn ongerichte, plotseling optredende, snelle en oncontroleerbare bewegingen. In het begin treden deze op in handen en voeten, later over het gehele lichaam. Na verloop van tijd worden de ledematen in ongebruikelijke posities gehouden. De spraak wordt steeds moeilijker en minder verstaanbaar (dysarthrie). Geleidelijk ontstaan ook karakterveranderingen en kan agressiviteit, paranoied gedrag of twistziekheid voorkomen. Vroege dementie van het subcorticale type is een onderdeel van deze aandoening.  
   
Symptomen van de subcorticale dementie.  
De aard en lokalisatie van de hersenletsels die aan de basis liggen van deze dementie, zijn bij deze aandoeningen gelijkaardig.  
In de dagelijkse omgang lijken de dementieverschijnselen van de ziekte van Parkinson erg op de ziekte van Alzheimer: het denken wordt trager en de mensen worden lusteloos. Verschillend is echter dat rekenen, inzicht, taal en oriëntatie lange tijd intact blijven. Ook de geheugenstoornissen zijn anders: Parkinson patiënten kunnen dingen blijven herkennen.  
   
Informatie vasthouden voor een beperkte duur, om een bepaalde handeling uit te voeren of een bepaald doel te bereiken (het werkgeheugen) wordt moeilijk.Ook het terug ophalen van reeds opgeslagen informatie (het lange-termijngeheugen) is verstoord. In tegenstelling tot de ziekte van Alzheimer, is noch het mechanisme van het inprenten van de informatie, noch van het bewaren ervan, gestoord. Bij geheugentesten kunnen patiënten met subcorticale dementie, door middel van hints en geheugensteuntjes, zich toch dingen herinneren. Het herkennen zelf is weinig gestoord.  
   
Daarnaast zijn er vertragingen van mentale processen en is er een vertraging in het denken (bradyfrenie). Er ontstaan moeilijkheden met het oplossen van problemen (verlies van strategievorming), een verstoring van het abstract denken en het redeneren, een verminderde taalbeheersing (verminderde taalvlotheid, afname van diversiteit in taalgebruik). Dit wordt het dysexecutief of 'frontale dysfunctie'- syndroom genoemd. De gestoorde taalbeheersing staat los van de uitspraakmoeilijkheden (de dysarthrie), die dikwijls met deze aandoeningen gepaard gaan.  
Er zijn aandacht- en waakzaamheidstoornissen. De kennis van de uitvoering van motorische handelingen (apraxie), is weinig gestoord, alsook het herkennen van voorwerpen en hun gebruik, kleuren en/of gezichten (agnosie).  
   
Apathie, depressie en affectieve veranderingen, komen veel voor, evenals imitatiegedrag; verlies van zelfcontrole en soms ontremming (sociaal, seksueel).Vooral bij de ziekte van Huntington zijn er uitgesproken gedragsstoornissen met agressie, irritabiliteit, twistziek zijn, e.a.  
   
Behandeling.  
De behandeling van de motorische symptomen is voor elk van deze aandoening specifiek en vereist een specialistisch (neurologisch, logopedisch) advies. De symptomen van de ziekte van Parkinson worden veroorzaakt door een gebrekkige communicatie tussen hersencellen, te wijten aan een tekort aan de dopamine neurotransmitter. De geneeskundige behandelingen zijn er dan ook op gericht om dit tekort te compenseren, waardoor de meeste symptomen van deze ziekte verminderen. Deze geneesmiddelen kunnen de voortdurende aftakeling echter niet stoppen. Soms kunnen de anti-Parkinson geneesmiddelen de dementieverschijnselen, zoals verwardheid, verergeren. Er is geen behandeling om de ontwikkeling van de ziekte van Huntington te stoppen, al kunnen enkele symptomen, zoals de ongecontroleerde bewegingen, enigszins onderdrukt worden met geneesmiddelen.  
   
Voor de behandeling van de cognitieve symptomen, zijn er nog geen specifieke geneesmiddelen in onderzoek. De middelen die bij de ziekte van Alzheimer gebruikt worden zijn nog niet bestudeerd bij deze aandoeningen, en moeten dus met de grootste voorzichtigheid gebruikt worden.